Częstotliwość występowania udaru mózgu u dorosłych i dzieci żyjących z niedokrwistością sierpowatokrwinkową nadal wzrasta, pomimo że badanie dotyczące zapobiegania udarom mózgu u osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową (STOP) ustanowiło standardy opieki, takie jak transfuzje krwi i badania mierzące przepływ krwi w mózgu u osób uznanych za osoby wysokiego ryzyka, zgodnie z badaniem opublikowanym dzisiaj w Krew.
Osoby żyjące z SCD, najczęstszą dziedziczną chorobą czerwonych krwinek w Stanach Zjednoczonych, są szczególnie podatne na zdarzenia naczyniowo-mózgowe (CVE). Należą do nich udary niedokrwienne lub krwotoczne, gdy naczynie krwionośne prowadzące do mózgu jest zablokowane przez skrzep krwi lub pęka, oraz przemijające ataki niedokrwienne (TIA), gdy skrzep krwi tymczasowo blokuje naczynie krwionośne prowadzące do mózgu, ale nie powoduje długotrwałych uszkodzeń.
STOP, przełomowe badanie kliniczne opublikowane w 1998 r., wykazało, że długotrwałe transfuzje czerwonych krwinek skutecznie zmniejszają częstość występowania zdarzeń naczyniowo-mózgowych (CVE) – takich jak udary – u dzieci z grupy wysokiego ryzyka cierpiących na SCD, u których stwierdzono nieprawidłowy przepływ krwi mierzony za pomocą przezczaszkowego badania Dopplera (TCD), będącego rodzajem badania ultrasonograficznego mózgu.
W badaniu populacyjnym przeprowadzonym w warunkach rzeczywistych dr Wun i jego zespół odkryli, że ryzyko udaru wzrasta wraz z wiekiem i podwaja się co 20 lat.
„Jako hematolodzy, nasze szkolenie podkreśla, że ryzyko udaru jest najwyższe u małych dzieci, ale myślę, że w rezultacie poświęca się znacznie mniej uwagi dorosłym pacjentom” — powiedział dr Ted Wun, prodziekan ds. badań klinicznych i translacyjnych na University of California Davis School of Medicine i starszy autor badania. „Istnieje bardzo mało danych na temat (udarów u dorosłych żyjących z SCD), więc po prostu ekstrapolujemy to, co dzieje się u dzieci, na dorosłych, ale nie wiemy, czy jest to właściwe — czy wartości graniczne TCD u dzieci mogą mieć zastosowanie u dorosłych, czy TCD działa u dorosłych pacjentów, a my po prostu tego nie robimy”.
Naukowcy wykorzystali dane z bazy danych California’s Emergency Department Utilization (2005–2019) i Patient Discharge Data hospitalization (1991–2019), aby zidentyfikować 7636 pacjentów ze zdiagnozowaną SCD. Spośród tych pacjentów 733 (9,6%) doświadczyło co najmniej jednego CVE, zdefiniowanego jako udar niedokrwienny, udar krwotoczny lub TIA, z częstością występowania odpowiednio 451 (5,9%), 227 (3%) i 205 (2,7%). CVE były częstsze u kobiet i pacjentów hospitalizowanych trzy lub więcej razy w roku.
Skumulowana częstość występowania udaru krwotocznego wzrosła 13-krotnie między 20. a 60. rokiem życia. Ponadto, pomimo dwuletniego spadku liczby incydentów CVE po opublikowaniu badania STOP, najwyższe wskaźniki wszystkich incydentów CVE wystąpiły we wszystkich grupach wiekowych w ostatniej dekadzie, 2010–2019.
„Nawet u dzieci, które prawdopodobnie otrzymują najlepszą opiekę nad pacjentami z SCD w tym kraju, te trendy są odwrotne od tego, czego byśmy oczekiwali” — powiedział dr Wun. „Na podstawie tych wyników wydaje się, że wytyczne STOP nie zostały skutecznie wdrożone”.
Dr Wun i jego zespół wysunęli hipotezę, że wzrost liczby udarów po STOP może być spowodowany słabszym przestrzeganiem wytycznych dotyczących badań przesiewowych TCD, ulepszoną technologią diagnozowania udarów niedokrwiennych, niskim wskaźnikiem terapii transfuzją krwi lub niskim wykorzystaniem hydroksykarbamidu, leku powszechnie stosowanego w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa, że komórki krwi przyjmą kształt sierpowaty. Naukowcy przyjrzeli się również modyfikowalnym czynnikom ryzyka udaru i odkryli, że czynniki zwiększające ryzyko udaru niedokrwiennego obejmowały częste hospitalizacje, wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cholesterolu i wcześniejszy TIA. Jednak pacjenci wykazujący czynniki ryzyka, takie jak ostry zespół klatki piersiowej, niewydolność wątroby i wcześniejszy udar niedokrwienny, byli bardziej narażeni na udar krwotoczny.
Te zaktualizowane dane na temat modyfikowalnych czynników ryzyka udaru „podkreślają potrzebę zwracania uwagi na badania przesiewowe w kierunku wysokiego poziomu cholesterolu, wysokiego ciśnienia krwi i innych czynników ryzyka u osób dorosłych” – powiedział dr Olubusola Oluwole, adiunkt na Uniwersytecie w Pittsburghu i główny autor badania.
„Kroki zapobiegawcze, o których wiemy, że pomagają zapobiegać udarom u ogółu populacji, są równie ważne dla osób żyjących z SCD” – dodał dr Wun, szczególnie że osoby z SCD żyją dłużej, a ryzyko udaru u nich wzrasta.
Badanie miało kilka ograniczeń, w tym brak wiarygodnych danych na temat używania tytoniu, które zwiększa ryzyko udaru, oraz genotyp SCD. Ponadto autorzy nie mieli dostępu do raportów obrazowych i nie mogli radiograficznie potwierdzić diagnozy udaru. Ponadto wskaźnik CVE u pacjentów w Kalifornii może być niedoszacowany, jeśli pacjenci mieli udar poza stanem, zmarli z powodu udaru przed hospitalizacją lub jeśli objawy TIA były leczone w domu.
Naukowcy mają nadzieję, że badanie to zainspiruje do przeprowadzenia większej liczby badań interwencyjnych i prospektywnych dotyczących udaru mózgu i SCD u osób dorosłych.
